Определение активности фактора IX (антигемофилический фактор B, фактор Кристмаса) в крови (., Плазма крови)

Подготовка к исследованию

Кровь рекомендуется сдавать утром, натощак (не менее 8 и не более 14 часов голодания, можно пить негазированную воду). Накануне избегать пищевых перегрузок.  Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить 30 минут до сдачи крови.

Описание

Фактор IX (антигемофилический фактор В, фактор Кристмаса, Кристмас-фактор) – гликопротеин плазмы крови, зависящий от витамина К. Синтезируется в печени, участвует в каскаде свертывания по внутреннему пути, переводит неактивную форму фактора Х в Ха, принимая активное участие в формировании теназного комплекса.

Врожденный дефицит фактора IX является причиной гемофилии В (болезни Кристмаса). Так же, как и гемофилия А, является наследственным заболеванием, проявляющимся кровоизлияниями во внутренние органы, кровотечениями, как спонтанными, так и вызванными травмами или хирургическими вмешательствами, обнаруживается обычно в раннем возрасте.
Соотношение гемофилии А и гемофилии В составляет в среднем 4:1.
Степень тяжести гемофилии В определяют по снижению активности фактора IХ и клиническим проявлениям заболевания. По современной классификации Всемирной федерации гемофилии выделяют три степени тяжести клинической формы гемофилии В:
- тяжёлая — концентрация фактора IX до 1%, раннее проявление, тяжелые кровотечения, кровоизлияния в суставы, мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы;
- средней тяжести — 1-5%; проявляется в возрасте от года до трех лет, характерны кровоизлияния в суставы и мягкие ткани, выраженные подкожные гематомы, длительные послеоперационные кровотечения;
- лёгкая (субгемофилия) — 6-50%. проявления заболевания могут быть в любом возрасте, возникают после травм и хирургических вмешательств.

Приобретённый дефицит фактора IX обнаруживают при заболеваниях печени (цирроз), болезни Гоше, у больных с нефротическим синдромом.

Показания к назначению

• Диагностика гемофилии В, контроль эффективности лечения;  
• Диагностика приобретенного дефицита фактора IX;  
• Обследование пациентов с феноменом одиночно удлиненного АЧТВ

Интерферирующие факторы

—

Причины отклонения показателей от нормы (повышенные значения)

-  беременность;
- приём КОК (комбинированных оральных контрацептивов);
- индивидуальные генетические особенности

Причины отклонения показателей от нормы (сниженные значения)

- гемофилия В;
- носительство гена гемофилии В (у женщин);
- присутствие ингибитора фактора свёртываемости;
- патология печени;
- ДВС-синдром;
- дефицит витамина К;
- терапия варфарином;
- присутствие аутоантител к фактору IX у пациентов с гемофилией В, получавших лечение препаратами этого фактора, или (крайне редко) у ранее здоровых пациентов

Метод:

Клоттинг;

Анализатор:

Не используется;